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Disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi

Fondamenti dei disturbi della produzione di energia dagli acidi grassi a catena lunga

 

 

Il termine "metabolismo" riassume tutti i processi necessari per la costruzione del corpo, il mantenimento delle funzioni corporee e l'acquisizione di energia. Per adempiere a questi compiti, il cibo consumato o le riserve accumulate nel corpo vengono elaborati in molti passaggi attentamente coordinati. Questi passaggi sono resi possibili da enzimi e trasportatori.

26.08.2021
3 min

Carenze enzimatiche nel sistema di trasporto della carnitina o nella spirale di beta-ossidazione a catena lunga:

 

  • CPT I                     
  • CPT II
  • CACT
  • VLCAT
  • TFP
  • LCHAD

Per ogni passo nel metabolismo è necessario un proprio enzima. Se un determinato enzima nel corpo non funziona correttamente, allora anche il passo metabolico corrispondente non può avvenire correttamente, ed è presente un disturbo metabolico. Dato che ci sono molti passaggi metabolici diversi, esistono anche molteplici disturbi metabolici. Il metabolismo degli acidi grassi serve per fornire energia al corpo e ai suoi organi.

Gli acidi grassi e i grassi

I grassi sono composti da glicerina e diverse tipologie di acidi grassi, che vengono separati durante la digestione nell'intestino. I grassi sono chiamati trigliceridi a causa della loro struttura. Il tipo di acidi grassi contenuti determina le caratteristiche di un grasso e le sue funzioni nel corpo. Gli acidi grassi insaturi, ad esempio, sono coinvolti nella formazione di nuove cellule o nella difesa immunitaria e si trovano in grandi quantità negli oli vegetali, nelle noci o nei pesci grassi. La funzione principale dei grassi è fornire energia. I grassi hanno la densità energetica più alta e forniscono circa il doppio delle calorie dei carboidrati. Il corpo accumula riserve di grasso per i periodi di digiuno. Inoltre, i grassi vengono utilizzati come isolante termico e sono necessari come trasportatori per le vitamine liposolubili. I cibi ricchi di grassi sono più saporiti, poiché molte sostanze aromatizzanti sono liposolubili. Il corpo può ottenere grassi da due diverse fonti: dal cibo e dai depositi di grasso immagazzinati nel corpo.

Come il nostro corpo elabora e utilizza i grassi?

Il corpo può anche scomporre le riserve di grasso corporeo e generarne energia. Alcuni componenti dei grassi, chiamati acidi grassi essenziali, devono essere assunti regolarmente con il cibo e sono necessari per la formazione di tutte le cellule e per il controllo dei processi vitali del corpo. I grassi ingeriti con il cibo sono generalmente costituiti da acidi grassi a catena lunga. Questi acidi grassi possono essere immaginati come catene che vengono spezzate da enzimi in modo che possano essere utilizzati per ottenere energia. L'energia ottenuta dalla scomposizione degli acidi grassi è molto importante per i muscoli e soprattutto per il cuore. Gli enzimi sono sostanze prodotte dal corpo che supportano le funzioni metaboliche. Nella decomposizione degli acidi grassi sono coinvolti vari enzimi differenti. Ciascuno di questi enzimi supporta una fase specifica della scomposizione e ha un compito ben definito.

Cosa accade in caso di disturbo dell'ottenimento di energia dagli acidi grassi a catena lunga?

Se il processo di ottenimento di energia dagli acidi grassi a catena lunga non funziona correttamente, possono verificarsi due problemi:

1. Il corpo non ottiene energia dalla scomposizione degli acidi grassi

Quando il corpo non è in grado di ottenere energia sufficiente dalla scomposizione dei grassi, deve principalmente utilizzare i carboidrati immagazzinati come fonte di energia. Poco dopo un pasto, il corpo ha abbastanza riserve di carboidrati nel fegato e nei muscoli. Quando queste riserve si esauriscono, è necessario utilizzare le riserve di grasso per ottenere energia. Tuttavia, in caso di disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi, le riserve di grasso non possono essere utilizzate in modo sufficiente. Di conseguenza, durante il digiuno prolungato o quando il fabbisogno energetico del corpo è elevato, si corre il rischio di sviluppare una carenza di energia. Questa carenza di energia può portare a gravi episodi di ipoglicemia. Il cervello è particolarmente vulnerabile durante l'ipoglicemia. Se ai muscoli manca energia sufficiente, le cellule muscolari possono deteriorarsi, causando dolori muscolari e potenziali problemi al cuore.

2. Gli acidi grassi non scomposti si accumulano nel corpo

Gli acidi grassi a catena lunga vengono parzialmente legati a una molecola chiamata carnitina e vengono eliminati con le urine. Tuttavia, parte degli acidi grassi a catena lunga si accumula nel corpo insieme alla carnitina, danneggiando soprattutto il cuore. Ciò può causare disturbi del ritmo cardiaco o problemi nella funzione di pompa del cuore. Inoltre, questo porta a una minore disponibilità di carnitina nel corpo.

Nota: Questo articolo ha scopo puramente informativo e non sostituisce in alcun modo una consulenza medica e dietetica personalizzata.

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